年少得病非噩耗----正確認識系統性紅斑狼瘡

 

 

時至今天，醫學界仍未能確切找到系統性紅斑狼瘡的成因，已知跟遺傳因素和環境因素有關。兒科專科朱蔚波醫生指出，導致系統性紅斑狼瘡的發生源於自身免疫系統發生錯亂，誤將身體細胞當作敵人並對之進行攻擊，誘發病變。系統性紅斑狼瘡屬兒童常見的風濕病之一，按發病年齡計算，若兒童早在 16歲或以前出現相關病徵，便可確診兒童系統性紅斑狼瘡(Juvenile System Lupus Erythematosus,簡稱JSLE)。

 

事實上，兒童系統性紅斑狼瘡的成因、病理、臨床表現和化驗結果，跟成年人的系統性紅斑狼瘡沒有兩樣，但為何年紀小小就已發病?朱醫生表示，這可歸咎於下列幾個因素：第一，遺傳因素。暫時仍沒有足夠證據顯示此病有必然的遺傳傾向，但若直系親屬患有風濕病，或會導致下一代較早發病。第二，免疫系統發展未成熟。先天性的遺傳因素同時配合免疫系統發展尚未成熟的後天因素，兒童一旦遇到外來刺激或環境轉變，如太陽中的紫外光或感染，便有機會誘發病變。第三，荷爾蒙轉變。此病以女性患者佔多數，估計跟體內的荷爾蒙有關。青春期的荷爾蒙轉變較大，如初來月經也可促成兒童發病的原因。所以，兒童系統性紅斑狼瘡的平均發病年齡，約在1 0至1 2歲剛踏入青春期的階段。在系統性紅斑狼瘡的總患病人口中，有15至17%患者在 16歲或以前發病。

 

診斷系統性紅斑狼瘡非容易之事，一般以美國風濕病學會的11個診斷條件作依據，患者必須符合4個或以上病徵才能確診： 

1)臉上長有蝴蝶斑； 

2)身體其他部分出現盤狀紅疹； 

3)出現日光敏感表現； 

4)口腔或鼻腔出現黏膜反應或潰瘍； 

5)出現關節炎症狀； 

6)腹膜炎或胸膜炎； 

7)腎炎症狀，包括蛋白尿或血壓升高； 

8)中樞神經受影響，如出現嚴重頭痛或抽筋； 

9)溶血性貧血或因抗體而引起血小板偏低；

10)免疫抗體呈陽性反應；

11)抗核抗體呈陽性反應。

 

除了上述的典型病徵，體重下降、持續低燒、胃口變差及容易感到疲累，也屬系統性紅斑狼瘡的常見病徵。基於上述病徵並沒有一定的代表性，往往容易被家長忽略，因而造成延誤確診的主因。另外，此病需要時間發展，典型的病徵才逐步浮現。所以，不少初次求診的兒童，並未能完全符合4項或以上的診斷條件。對於只能符合2至3項診斷條件的患者，一律視作「疑似個案」處理。「為了讓兒童得到最適切的治療，這類『疑似個案』必須長期監測和跟進，待真正確診後便介入適當的治療。畢竟兒童屬一個生長中的個體，為了減少治療對其發育所造成的長遠影響，治療兒童系統性紅斑狼瘡的方法偏向保守。而治療此病的技巧，也是從治療成年人的經驗中學習得來。」

 

系統性紅斑狼瘡屬一個慢性疾病，至今仍沒有徹底根治此病的藥物，不論是消炎止痛藥、類固醇還是免疫系統抑制劑，只能作為控制病情之用。雖然如此，患有系統性紅斑狼瘡的兒童，必須跟從醫生的指示服藥，除因疾病本身存在復發的可能，病情控制不好更有機會惡化，對身體各個器官，包括腎臟、心臟、腦部、皮膚和骨骼等造成影響。所以，治療此病的最理想做法，就是由一隊醫療團隊，包括醫生、護士、營養師和物理治療師等互相合作，讓兒童得到全面的照顧。

 

朱醫生特別提到，兒童的心智尚未成熟，對如何面對疾病或接受自己患病的事實往往需要一段長時間。加上藥物治療如長期服食俗稱「肥仔丸」的類固醇，令其外貌出現極大的轉變，對其心理造成的打擊實不少。所以，作為醫生可做的，就是跟他們建立良好的關係，多跟他們溝通及不厭其煩向他們灌輸正確的疾病資訊，希望在彼此建立信任的情況下，增加他們對治療疾病的服從性。另外，本由兒科醫生照料的兒童患者，總有一天會長大並進入成人階段。由「兒童患者」過渡為「成年患者」，對兒童而言也需要時間適應。所以，兒科醫生一般會替他們作好準備，與風濕病科醫生作緊密溝通，避免他們在轉換新環境和新醫生時產生被忽略和被遺棄的錯覺。

 

今天，因系統性紅斑狼瘡而死亡的機會較舊日低，除因醫學界對疾病加深了解，藥物和治療方法的進步功不可沒。但最重要的，還是市民大眾對疾病的認知程度有所增加及病人較舊日積極樂觀，勇於面對疾病。倘若病人能跟從醫生的吩咐按時按量服藥，絕大部分患者也能有效控制病情，過著正常生活。而家長本身亦無須過分保護其子女，杜絕他們參與一切與外界接觸的活動。其實，正常社交和適當的運動，如參加興趣班或進行羽毛球或乒乓球等非「埋身」和撞擊性運動，對兒童的發展有正面幫助。

 

1)按時覆診，跟從醫生指示服藥 

2)正確認識系統性紅斑狼瘡病 

3)認識及避免造成復發的因素 

4)注意營養均衡，無須刻意戒口，作息定時 

5)放開懷抱，以積極樂觀的心態面對疾病 

6)盡量維持原有的生活方式，正常學習和社交年少得病非噩耗

正確認識系統性紅斑狼瘡

學習與「狼」共舞

若要初步了解系統性紅斑狼瘡(System Lupus Erythematosus,簡稱SLE)這疾病，可以嘗試從疾病的名字入手，逐步推斷。因為「系統性紅斑狼瘡」這七字，已涵蓋了這疾病的三大特性。「系統性」是指疾病能對身體多個器官造成影響；「紅斑」表示患者發病時，身體不同的位置會長出紅色的皮疹；「狼瘡」屬拉丁文，意指狼。這將患者發病時臉上長出如蝴蝶狀的紅斑，比喻為狼臉上的白印。

 

16歲或以前發病

時至今天，醫學界仍未能確切找到系統性紅斑狼瘡的成因，已知跟遺傳因素和環境因素有關。兒科專科朱蔚波醫生指出，導致系統性紅斑狼瘡的發生源於自身免疫系統發生錯亂，誤將身體細胞當作敵人並對之進行攻擊，誘發病變。系統性紅斑狼瘡屬兒童常見的風濕病之一，按發病年齡計算，若兒童早在 16歲或以前出現相關病徵，便可確診兒童系統性紅斑狼瘡(Juvenile System Lupus Erythematosus,簡稱JSLE)。

 

事實上，兒童系統性紅斑狼瘡的成因、病理、臨床表現和化驗結果，跟成年人的系統性紅斑狼瘡沒有兩樣，但為何年紀小小就已發病?朱醫生表示，這可歸咎於下列幾個因素：第一，遺傳因素。暫時仍沒有足夠證據顯示此病有必然的遺傳傾向，但若直系親屬患有風濕病，或會導致下一代較早發病。第二，免疫系統發展未成熟。先天性的遺傳因素同時配合免疫系統發展尚未成熟的後天因素，兒童一旦遇到外來刺激或環境轉變，如太陽中的紫外光或感染，便有機會誘發病變。第三，荷爾蒙轉變。此病以女性患者佔多數，估計跟體內的荷爾蒙有關。青春期的荷爾蒙轉變較大，如初來月經也可促成兒童發病的原因。所以，兒童系統性紅斑狼瘡的平均發病年齡，約在1 0至1 2歲剛踏入青春期的階段。在系統性紅斑狼瘡的總患病人口中，有15至17%患者在 16歲或以前發病。

 

確診須符合4個診斷條件

診斷系統性紅斑狼瘡非容易之事，一般以美國風濕病學會的11個診斷條件作依據，患者必須符合4個或以上病徵才能確診： 

1)臉上長有蝴蝶斑； 

2)身體其他部分出現盤狀紅疹； 

3)出現日光敏感表現； 

4)口腔或鼻腔出現黏膜反應或潰瘍； 

5)出現關節炎症狀； 

6)腹膜炎或胸膜炎； 

7)腎炎症狀，包括蛋白尿或血壓升高； 

8)中樞神經受影響，如出現嚴重頭痛或抽筋； 

9)溶血性貧血或因抗體而引起血小板偏低；

10)免疫抗體呈陽性反應；

11)抗核抗體呈陽性反應。

 

除了上述的典型病徵，體重下降、持續低燒、胃口變差及容易感到疲累，也屬系統性紅斑狼瘡的常見病徵。基於上述病徵並沒有一定的代表性，往往容易被家長忽略，因而造成延誤確診的主因。另外，此病需要時間發展，典型的病徵才逐步浮現。所以，不少初次求診的兒童，並未能完全符合4項或以上的診斷條件。對於只能符合2至3項診斷條件的患者，一律視作「疑似個案」處理。「為了讓兒童得到最適切的治療，這類『疑似個案』必須長期監測和跟進，待真正確診後便介入適當的治療。畢竟兒童屬一個生長中的個體，為了減少治療對其發育所造成的長遠影響，治療兒童系統性紅斑狼瘡的方法偏向保守。而治療此病的技巧，也是從治療成年人的經驗中學習得來。」

 

團隊護理尤見成效

系統性紅斑狼瘡屬一個慢性疾病，至今仍沒有徹底根治此病的藥物，不論是消炎止痛藥、類固醇還是免疫系統抑制劑，只能作為控制病情之用。雖然如此，患有系統性紅斑狼瘡的兒童，必須跟從醫生的指示服藥，除因疾病本身存在復發的可能，病情控制不好更有機會惡化，對身體各個器官，包括腎臟、心臟、腦部、皮膚和骨骼等造成影響。所以，治療此病的最理想做法，就是由一隊醫療團隊，包括醫生、護士、營養師和物理治療師等互相合作，讓兒童得到全面的照顧。

 

朱醫生特別提到，兒童的心智尚未成熟，對如何面對疾病或接受自己患病的事實往往需要一段長時間。加上藥物治療如長期服食俗稱「肥仔丸」的類固醇，令其外貌出現極大的轉變，對其心理造成的打擊實不少。所以，作為醫生可做的，就是跟他們建立良好的關係，多跟他們溝通及不厭其煩向他們灌輸正確的疾病資訊，希望在彼此建立信任的情況下，增加他們對治療疾病的服從性。另外，本由兒科醫生照料的兒童患者，總有一天會長大並進入成人階段。由「兒童患者」過渡為「成年患者」，對兒童而言也需要時間適應。所以，兒科醫生一般會替他們作好準備，與風濕病科醫生作緊密溝通，避免他們在轉換新環境和新醫生時產生被忽略和被遺棄的錯覺。

 

適當保護 回歸正常生活

今天，因系統性紅斑狼瘡而死亡的機會較舊日低，除因醫學界對疾病加深了解，藥物和治療方法的進步功不可沒。但最重要的，還是市民大眾對疾病的認知程度有所增加及病人較舊日積極樂觀，勇於面對疾病。倘若病人能跟從醫生的吩咐按時按量服藥，絕大部分患者也能有效控制病情，過著正常生活。而家長本身亦無須過分保護其子女，杜絕他們參與一切與外界接觸的活動。其實，正常社交和適當的運動，如參加興趣班或進行羽毛球或乒乓球等非「埋身」和撞擊性運動，對兒童的發展有正面幫助。

 

有效控制病情6要訣 

1)按時覆診，跟從醫生指示服藥 

2)正確認識系統性紅斑狼瘡病 

3)認識及避免造成復發的因素 

4)注意營養均衡，無須刻意戒口，作息定時 

5)放開懷抱，以積極樂觀的心態面對疾病 

6)盡量維持原有的生活方式，正常學習和社交